什么是蠶豆病？

蠶豆病的醫學名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥，這是一種遺傳性溶血性疾病。該病的主要特征是患者在接觸某些誘因后（如食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉）會發生急性溶血反應。

G6PD是一種重要的酶，參與紅細胞的抗氧化代謝過程。當這種酶缺乏時，紅細胞的抗氧化能力下降，容易受到氧化損傷，導致溶血。

發病原因與誘因

• 食用新鮮蠶豆或蠶豆制品。
• 接觸蠶豆花粉等含有特定化學物質的環境。
• 服用某些藥物（如抗瘧藥、磺胺類藥物）或接觸某些化學品。
• 感染等其他生理應激狀態。

易感人群

蠶豆病多見于兒童，尤其是男性兒童患者占比高達90%。這是因為該病與X染色體相關聯，男性由于僅有一條X染色體，因此更容易發病。

癥狀表現

• 早期癥狀：厭食、疲憊、惡心嘔吐、低熱。
• 嚴重癥狀：黃疸、尿色加深（呈醬油色）、貧血加重。
• 危重情況：休克、心功能和腎功能衰竭，甚至可能在1-2天內死亡（若未及時救治）。

診斷與治療

如果患者出現上述癥狀，尤其是在食用蠶豆或接觸相關物質后，應立即就醫。診斷主要依靠病史、臨床表現以及實驗室檢查（如G6PD活性檢測）。

治療措施包括：

• 立即停止接觸誘因。
• 對癥治療，如補液、糾正貧血等。
• 在嚴重溶血情況下，可能需要輸血。

預防措施

• 避免食用蠶豆及其制品，尤其是新鮮蠶豆。
• 避免接觸蠶豆花粉或其他可能引發溶血的物質。
• 告知醫生自身的G6PD缺乏情況，避免使用可能誘發溶血的藥物。

結論

蠶豆病雖然罕見，但其潛在的嚴重后果需要引起足夠的重視。通過早期診斷、及時治療以及有效預防，可以大大降低疾病的危害。

參考文獻

• 世界衛生組織：G6PD缺乏癥
• MedlinePlus：G6PD缺乏癥概述