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肌萎縮性脊髓側索硬化癥

肌萎縮性脊髓側索硬化癥

肌萎縮性脊髓側索硬化癥介紹

生活中疾病種類繁多,部分疾病經正確治療和調節可治愈,但有些疾病一旦染上可能導致終身殘疾甚至死亡,因此養成良好生活習慣很重要。下面來了解肌萎縮性脊髓側索硬化癥。

肌萎縮性脊髓側索硬化癥概述

肌萎縮性脊髓側索硬化癥是一種運動神經元病,也是四大常見的神經退行性疾病之一(其他三種為亨廷頓氏病、老年性癡呆癥、帕金森氏病)。本病發病率約5人/10萬,男女患者之比約3:1,約10%的患者有家族遺傳史,其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。

肌萎縮性脊髓側索硬化癥的表現

  1. 此病累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓),或下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)。多于30 - 50歲發病,以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。
  2. 表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮(爪形手)為首發癥狀,逐步蔓延到對側。緩慢起病,呈進行性發展,多無感覺障礙。患者身體如同被逐漸凍住一樣,俗稱“漸凍人”。
  3. 病程晚期出現球麻痹,表現為舌肌萎縮和震顫,后組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右,進展快者發病1年內死亡,病程進展慢者可持續10年左右。

這類疾病雖嚴重,但得病率并非特別高,大家不用過度害怕,生活中各類檢查不能省。

結論:肌萎縮性脊髓側索硬化癥是嚴重的神經退行性疾病,了解其相關知識有助于預防和應對,生活中應重視檢查。

* 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。
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